医疗资讯｜iMCD与淋巴增生有关 罕盟吁为患者提供针对治疗

淋巴在身体有重要功能，能够抵御细菌感染，不过有种罕病与淋巴增生有密切关系，而且症状非单一，增加诊断工作的困难。何小姐早前持续发烧，并出现体重下降的情况，为找出病因，她在公立医院留医约三星期，曾经接受磁力共振、X光、正电子扫瞄及照胃镜等等多个检查，但仍然未能找出原因。她出院后继续服用退烧药来控制病情，但病情一直没有好转。其后在恒常检查中，发现有多项指标超标，她再接受抽骨髓检查才发现淋巴增生的现象，并确诊患有罕见疾病—特发性多发性卡斯尔曼氏症（下简称，iMCD）。

甚么是iMCD？血液及血液肿瘤科专科廖崇瑜医生指出，此病属罕见的淋巴细胞增生疾病，所引的症状容易与其他疾病混淆，大大增加诊断上的困难。现时估计主要由细胞因子IL-6过度增生所致。「细胞因子可以由多种细胞分泌，尤其是先天性免疫反应和适应性免疫反应。一旦细胞因子过度增生，而且迅速渗入血液中，便会发生细胞因子风暴，继而可能产生严重话危及生命的影响。对于iMCD患者而言，细胞因子IL-6可能是造成风暴的原因。」廖医生指出。

因此，防止IL-6靶点结合，抑制细胞因子风暴为治疗关键。廖医生指出。近年有研究显示，IL-6抗体治疗可有效持续治疗。香港罕见疾病联盟会长曾建平指出，医管局暂时没有针对治疗iMCD的方法，仅提供支援性治疗予患者，他建议为iMCD患者提供针对性治疗，并界定罕见病定义，以促进创新药物发展及加快引入药物程序，让罕见病患者受惠「健康公平」。