近半硬皮症患者發病至少1年才確診 延誤診治可致肺纖維化

手指腳指變白、藍甚至變成紅色，甚至出現關節痛和晨僵，是不少硬皮症患者都會遭遇的「雷諾氏現象」。其實，此症亦會影響其他內在器官，逾5成瀰漫性及3成半局限性硬皮症患者會出現肺纖維化。可是，香港風濕病基金會的調查顯示，約2成受訪患者沒有定期檢查肺部。專科醫生指出，肺功能下降可以十分急速，過往治療對肺纖惡化的效果有限，近年則有抗纖維化藥物延緩肺功能下降速度，「患者應定期檢查肺部並及早治療。」

硬皮症是一種常見的自體免疫系統疾病，發病高峰期為30至50歲。風濕病科專科醫生馬繼耀表示，由於免疫系統出錯，攻擊自身的正常細胞，患者會出現發炎、結締組織過度增生和纖維化，「局限性的症狀主要集中在肢端（即手肘及膝部以下、臉部和頸部），例如患者的手指可以變白得非常快；瀰漫性患者則擴展至手肘及膝部以上和軀幹部分。」

除了可見的皮膚，一旦併發間質性肺病侵犯至肺部，便會使肺部間質發炎，進而產生纖維，令部失去彈性。香港風濕病基金會在今年4至5月，以網上問卷訪問31位硬皮症患者，接近一半（48.4%）在硬皮症發病後拖了1年或以上才確診。風濕病科專科醫生葉文龍表示，「部分硬皮症患者可以好早便出現肺纖維化，影響患者呼吸甚至衰竭；一旦忽略監察，可能錯失盡早抑制肺纖維化惡化的時機。」

可是，以往未有研究證實硬皮症藥物如血管擴張藥物、類固醇、免疫系統抑制劑和質子泵抑制劑等，能有效改善併發肺纖維化的情況。幸而，有研究顯示，患者服用抗纖維化藥物「尼達尼布」52周後，用力呼氣肺活量的下降率較安慰劑群組少44%，反映有效延緩病情。葉醫生提醒，患者有可能出現腹瀉、噁心和肝臟檢查異常等副作用，患者有懷疑應與主診醫生商討。